多血症とは血中の赤血球の濃度が通常より高くなるという珍しい病気で、無症状のこともあり外目からはなかなかわかり辛い病です。血圧は上がりますが、多血症が原因だとわかるには血中の赤血球の濃度を調べなければなりません。そのため人間ドックにいって初めてわかるというケースが多く、発見の機会に恵まれていない病気でもあります。
赤血球は体内に酸素を運ぶ重要な細胞ですが、増えすぎてしまうとふらつき、めまい、赤ら顔、入浴後の身体の痒み、高血圧などを引き起こします。高血圧になるので、血管の破裂や詰まりが起こる可能性があり、動脈硬化、心筋梗塞、脳卒中のリスクも高めます。
そのうち真性多血症という病気は危険な病です。真性多血症を治療せずに放置すると2年で過半数が死にいたる合併症を引き起こすという統計がでています。妊婦さんの流産のリスクもあります。二次性多血症もがんが原因になるケースもあります。
思い当たる症状があるならもしかしたら多血症かも知れません。がんや真性多血症は治療が必要です。多血症についてチェックしましょう。
多血症とは
赤血球が増えすぎてしまう病気です。ヘモグロビン値(Hg)が男性で18.5g/dl、女性で16.5g/dl以上だと多血症と呼ばれます。
基本的に高齢者に多く、男性に多い病気です。
原因がわからないものと、他の病気や状況によってなる多血症と大きく分けて2種類の多血症があります。原因次第で二次性多血症と真性多血症として区別されます。
多血症の種類は大きく分けて二つ！二次性多血症と真性多血症
原因は水分不足による血中の濃度の上昇、酸欠による赤血球の増産、がんによる以上など他の原因がわかるものや病気の合併症か、もしくは造血細胞の異常が考えられます。前者は二次性多血症と呼びます。後者は真性多血症と呼び、赤血球が異常に生産される原因は不明です。
また二次性多血症の中で単に脱水で血液の濃度が高くなっている場合は相対多血症と呼びます。
真性多血症の場合は原因がわからないのでそれ自体を治療する方法もよくわからず、完全に治す方法が確立されていませんが、対症療法をしてもらえます。
二次性多血症とは
何か病気などの他の要因によって多血症が二次的に起こっていることを指します。
病気だけではなく、水分不足、酸欠による赤血球の過剰生産などが原因のほか、がんなどの病気の合併症だとも考えられます。
二次性多血症の症状
頭痛やめまい、耳鳴り、赤ら顔、高血圧、入浴後の全身のかゆみ、一過性脳虚血発作などがおこります。
高血圧になるため、脳梗塞、脳出血、心筋梗塞など血栓ができると起こる病気のリスクを上げてしまいます。普段から高血圧や糖尿病や腎臓病の方は特に注意が必要です。そのほか合併症には、胃潰瘍、痛風、腎臓結石が見られることがあります。
症状自体は真性多血症と似ていますが、違いもあります。真性多血症と異なるのは白血球と血小板が増加せず、脾臓の腫れがないことが特徴です。
二次性多血症の原因
がんの場合は血中エリスロポエチン量の増加が見られます。それ以外の場合は水分不足、ストレス、酸欠によるものが考えられます。
水分不足
嘔吐や下痢や頻尿や運動によって過度に水分が失われると血中の水分の量が減って赤血球の量自体は通常でも濃度が上がってしまうと多血症になります。このように水分が減って起こる相対的赤血球増加症と呼びます。
ストレス
相対的赤血球増加症はストレスが原因になることもあります。
酸欠になると赤血球が増産される
酸欠になると赤血球が生産されます。
心臓や肺の疾患が考えられます。喫煙が問題になることもあるので喫煙歴がある場合はお医者さんに相談しましょう。
心臓や肺が悪くなっている他、一酸化炭素中毒などの酸欠になるガスに侵されたり、空気中に酸素が少なくなる、高山病などが考えられます。よく一酸化炭素中毒で亡くなった人は顔が紅潮すると言いますが、これは酸素が不足して血の巡りが活発になるためです。このとき赤血球が増産され多血症を起こしています。
悪性腫瘍（がん）
血中エリスロポエチン量の増加が見られる場合は悪性腫瘍の可能性があります。多血症になった場合は、血中エリスロポエチン量を確認するのはこのためです。
二次性多血症を起こしている場合はどんな病気が隠れているか
水分不足を引き起こす病気は、嘔吐や下痢がおこる病気が考えられます。水分を良く取りましょう。酸欠を引き起こす病気では肺や心臓の疾患が考えられ、他にはストレスによる自律神経失調症も考えられます。
それ以外の原因不明の赤血球の異常増加は身体のどこかに悪性腫瘍（がん）ができていることが考えられます。
二次性多血症の治療
相対性多血症の場合は水分をとって血中の濃度が高くならないようにし、酸欠の場合は酸素を共有しながら酸欠の原因を探って、心臓や肺に疾患がないか検査します。悪性腫瘍も原因である可能性があるため、がんの検査も行われます。また真性多血症ではないか判断するための検査もします。濃度を戻すために血液を抜いてしまう瀉血をすることもあります。
二次性多血症は原因があるので症状を押さえたら原因のほうを治療します。
真性多血症とは
高齢の男性に多い病気です。二次性多血症と異なり、原因不明で赤血球が大量に生産されている状態です。PVと呼ばれる場合もあります。真性多血症は死亡のリスクのある危険な病気です。なお女性は真性多血症より血小板が増える本態性血小板血症にかかる可能性が高いです。
原因がわからないので明確な治療法が確立していませんが、血を抜いて正常な濃度にする対症療法は存在します。
死亡、白血病のリスクも！真性多血症の症状
治療しないまま真性多血症を放置すると約半数が2年以内で死亡する危険な病気です。治療した場合の平均生存期間は15～20年です。
頭痛やめまい、耳鳴り、赤ら顔、高血圧、入浴後の全身のかゆみ、一過性脳虚血発作など二次性多血症に症状は似ています。
二次性多血症同様、高血圧を引き起こすので血栓ができると起こる病気のリスクを上がります。普段から高血圧や糖尿病や腎臓病の方は特に注意が必要です。そのほか合併症には、胃潰瘍、痛風、腎臓結石が見られることがあります。
真性多血症は白血球と血小板が増加し、膵臓が腫れる場合が多いのが特徴です。本来は骨髄で作られる血球が肝臓や脾臓が血球をつくってしまい腫れてしまうのです。
脾臓は血液中から赤血球を取り除く際にも腫れてしまいます。肝臓や脾臓が腫れてしまうと腹部に膨満感を感じ、肝臓や脾臓の血管に血栓ができることもあります。血栓ができた場合は突如として激しい痛みが襲います。
一部の真性多血症が恐ろしいのは治療しなければ血液をつくり過ぎたことによる「消耗期」が起こるケースことです。血液が作られず、白血病になってしまいます。
真性多血症と消耗期
血液を増産しすぎるあまり骨髄に負担がかかり、血液をつくっている骨髄に変異が現れ白血病や、骨髄異形成症候群、骨髄繊維症化などを起こしてしまうことがあります。
妊婦さんと多血症
基本的に若い女性には少ない病気ですサンプルは少ないのですが、妊婦さんが多血症になると赤ちゃんが死亡するリスクがあります。数十名の妊婦さんのケースでは半数の子どもが流産、死産になっています。半数の子どもは生存して産まれています。
妊婦さんの場合は投薬による治療に制限がかかってしまうので多血症と診断されて妊娠の可能性がある場合はよく相談しましょう。
真性多血症の原因
ハッキリした原因は不明ですが、遺伝病だと考えられています。真性多血症の97％はJAK2V617F変異遺伝子を持つ人だと言われています。変異遺伝子が原因と考えられています。
血液の生成を促すホルモンが分泌されてしまううえ、赤芽球（赤血球のもとになる子供の赤血球のようなもの）のアポトーシス（要らない細胞を安全に処分すること）を止めるシグナルの受信の異常により赤血球が大量に増産されるのに要らない赤血球の種がたくさんできてしまう状態です。
真性多血症の患者さんの造血前駆細胞を試験管の中で培養すると、正常な人はエリスロポエチンを加えないと増殖しませんが、真性多血症の方はエリスロポエチンを加えなくても増殖します。
この反応が見られるのが真性多血症だとされ、2008年WHO診断基準では内因性の赤芽球コロニー形成があるかどうかが真性多血症かどうかの診断基準になっています。
真性多血症の治療
赤血球が異常に増えてしまうこと自体は治りませんが、症状を抑える方法はあります。
基本的な治療法は瀉血です。しかし高齢のため瀉血に耐えられない場合、血栓ができるリスクが高い場合は、抗ガン剤で対処する場合もあります。副作用があるので使い分けをされます。妊婦さんの場合は胎児の影響を考えて投薬に制限がかかるので、瀉血をメインに行います。
真性多血症の場合定期的な血液検査が大切です。また血栓を防ぐための抗血小板薬も投薬されることがあります。
瀉血（しゃけつ）とは？
瀉血（しゃけつ）とは体の血を抜いてしまうことです。ヘマトクリット値（赤血球の濃度）を標準に下げるために1日おきに約500 ccの血液を抜き取ります。その後数カ月おきに血液を抜き取る必要がある場合もあります。
抗ガン剤とは？
本来がんの治療に酔ういられる薬ですが、真性多血症の治療にも効果的といわれます。副作用があるものが多いです。ハイドロキシウレア（ハイドレア）、ブスルファン（マブリン）などがあげられます。ハイドレアの場合、足の皮膚潰瘍に注意が必要です。
抗血小板薬とは？
血液をサラサラにする薬です。飲み過ぎると血が固まりにくくなりすっけつすると血が止まらなくなってしまいます。指ならともかく脳で起これば脳出血になってしまいますので取り扱いには注意が必要です。
しかし、血小板が増えすぎても血栓ができやすくなってしまうので真性多血症の場合にはこの薬を処方されます。アスピリン（バイアスピリン）、チクロピジン（パナルジン）などを指します。
まとめ
多血症には大きく分けて二次的多血症と真性多血症があります。めまいや入浴時の痒みがでることもありますが、無症状のことも多く、何かの検査で初めてわかるということがほとんどです。
二次的多血症は、酸欠、ストレス、水分不足などの状況が作る一過性のものと、がんなど病気が原因の場合もあります。
真性多血症は主に遺伝変異があると起こると言われており原因がはっきりしません。
真性多血症は骨髄、脾臓、肝臓に赤血球を以上に作ってしまうために負担をかけ、逆に血球が作られなくなってしまう白血病を引き起こしたり、死亡したりする恐れがあります。治療しなければ2年で半数の人が死亡すると言われています。
瀉血をすれば血中の異常な血液の濃度を正常値に引き下げることができます。また高齢者の方が瀉血に耐える体力を持っていない場合は抗がん剤の投与を行うこともあります。
多血症は高血圧を引き起こすので、高血圧が由来の病気、血栓症に関係ある脳梗塞、心筋梗塞のリスクを上げるので、血栓ができにくくなる薬が投与されることもあります。
多血症は発見しずらい病気です。気になる症状があれば医師に相談しましょう。