ウエスト症候群とは?症状や原因となる病気を知ろう!治療法や診断方法は?

ウエスト症候群という言葉は恐らく聞いたことがないでしょう。

しかし癲癇(てんかん)という言葉はご存知のはずです。この病気は早期発見がとても重要な病気ですので今回はこのウエスト症候群について詳しく触れていきたいと思います

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ウエスト症候群とは何か?

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では、まずウエスト症候群とは何かをご説明したいと思います。

幼児期に発症する病気

ウエスト症候群とう言葉は当然、聞き馴染みのない言葉だと思います。まず日常的に聞くことは少なく皆無と言っても過言ではありません。しかし「癲癇(てんかん)」と言えばピンとくる方はおられると思います。

このウエスト症候群という病気は幼児期に発症する癲癇症候群の一種を指します。癲癇と言えば急に意識を失うなどの症状があげられるあの病気ですね。恐らくご存知の方は多いと思います。この癲癇は一般的に治りにくい病気とされていて、予後不良とも言われている病気の一つです。

しかし、この病気は早期発見により発作による脳への深刻なダメージを軽減することが可能であることがわかっています。つまり早期発見により重症化することを防ぎ、また悪化を遅められるということです。

もし身近に癲癇の方がおられる場合や自分の子供にウエスト症候群の症状が見られた場合はすぐに病院へと行くこと、早期に気づくことが大事であるということがいえるでしょう。

このウエスト症候群は赤ちゃんの時期、つまり乳児期から幼児期(2歳未満)に発症する病気であることがわかっています。別名は癲癇症候群と言います。特徴としては、シリーズ形成性の癲癇スパズム、脳波上にあるヒプスアリスミア、そして神経運動発達停止症状及び退行の三つが挙げられます。

発症する具体的な年齢は生後3か月〜11か月が最も多く、2歳以上での発症はほとんど見られません。つまり乳児期の発症が最も多く、この時期に発症すれば癲癇症候群であることが確実性といえるでしょう。

シリーズ形成とな何かと言いますと、周期的に出現することを表しています。10秒毎の周期でシリーズ形成されているのが報告に上がっています。

このウエスト症候群の発症に男女差はなくどちらが多いということはありません。この類の癲癇症候群は日本では最も多いとされていて、約4000人ほどの患者がいるというデータがあります。日々命は沢山生まれてきていますが、そのうちの何%かはこのウエスト症候群になっていることがわかっています。日々研究が進められていますがこれほどの数の発症例があるのはかなり多いということになっています。

癲癇にも色々な種類がありますが、ウエスト症候群での癲癇は割合的にはかなりい多いとされている部類になります。

癲癇とは何か?

ウエスト症候群とは癲癇症候群の一種であることはご説明したと思いますが、そもそも癲癇とは何か?という疑問をお持ちの方もいらっしゃると思いますので、ここで癲癇について詳しく説明したいと思います。

癲癇とは、癲癇発作というものを定期的に繰り返す脳の病気の総称です。癲癇と言っても一括りにできるものではありません。ここれはその癲癇の詳細について述べようと思います。

癲癇発作とは、神経細胞が極端に興奮した状態を指していて、例えるなら電気のショートという具合です。電気が極端に多く流れて処理ができなくなるとショートしますよね。それと同じことが脳の中で起こっているというわけです。

この癲癇発作、つまり脳のショートを繰り返すと脳にダメージが蓄積されていきます。日々癲癇発作が起こってしまうとそれだけ脳へのダメージは計り知れないものとなるでしょう。よくある事項として急に意識をなくして失神、もしくは気を失ってしまうなどの例が挙げられますが、それが30分以上続くと癲癇発作重積状態という区分に分けられます。これは癲癇発作が30分以上続いた場合のみに言えることですが、30分以上発作が続いた場合、脳への深刻なダメージが予測できるからです。このダメージは障害をきたすほどのダメージの可能性もあり救急で処置が必要となります。

短い時間の癲癇発作であっても侮ってはいけません。短い時間でも脳波状にその影響が約2週間程度残っていると考えられます。そのため癲癇発作を頻繁に繰り返すということは脳へのダメージが蓄積されていき最終的には修復不可能な状態まで陥る可能性もあるということです。

点頭癲癇

これは日本で言われていることなのですが、ウエスト症候群を日本では点頭癲癇と言います。簡単に説明すると、癲癇にも種類があり、癲癇性スパスム、ミオクロニー発作、強直スパムスなどと呼ばれているものもあり、数々の癲癇が存在しています。

欧米などではinfantile spasmsと言われていたり、ウエスト症候群とウエスト症候群の基準を満たさないものでも同じウエスト症候群という概念で縛られているということらしいです。

ややこしいのですが、つまり簡単に言うとウエスト症候群でも名前が違うものがあり、ウエスト症候群の基準というものを満たさないものであってもタイプが同じであればそれも含まれるということだそうです。

名前などは多岐にわたり存在していますが、はっきり言って素人である私たちにはちんぷんかんぷんですね。

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ウエスト症候群の原因とは何か?

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では、ここでウエスト症候群の原因を探ってみましょう。

原因が特定されているものと特定されていないものがある

ウエスト症候群は原因が特定されている「症候性」と特定されていない「潜因性」の二つに分けられます。詳しく説明しますと、ウエスト症候群の約80%の人は生まれる前、もしくは出産後に起こったであろう脳障害の合併症として、ウエスト症候群の発症がみられます。つまり原因は生まれる前か生まれた後の脳障害の合併症が原因であるということですね。

残りの分にあたる約20%は検査や検診などで以上が一切見られず、発症に至るまでは通常の子供と同じように育つということです。つまり発症するまで以上が見つからない、検査をしても一切の異常が認められないということです。

症候性のものを症候性ウエスト症候群と呼び、潜因性のものを潜因性ウエスト症候群と呼びます。稀に、潜因性のことを無症候性や突発性とも言われています。

この二つはウエスト症候群の原因のわかっているもの、そして分かっていないものの二つに分類されていることがわかります。

詳しく見ていきましょう。

ウエスト症候群の原因の一覧

ウエスト症候群の中でも原因が特定されている「症候性」は下記の幾つかの原因が挙げられます。

  • 新生児低酸素性虚血性脳症
  • 染色体異常症
  • 先天奇形症候群
  • 脳血管障害
  • 結節性硬化症
  • 未熟児傍側脳室白質軟化症

が、挙げられます。順番に説明しましょう。

新生児低酸素性虚血性脳症

新生児低酸素性虚血性脳症とは、妊娠中、そして出産の際に何らかの原因が元で酸素を十分に含んだ血液を循環させることができなくなり低酸素、虚血による脳障害を起こすことそ指します。

これは異常反応といって、痙攣や意識障害、神経障害などを伴い様々な脳神経障害を起こすことになるします。頻度は少なく1000例中約8例ほどでごく稀であることがわかります。これにより症候性ウエスト症候群の発症が見られるということになります。主に挙げられる原因は酸素を十分に送ることができなかったためであるということ。

ただしこの病気の場合は、ウエスト症候群だけでなく、多臓器不全や循環不全、消化器系の異常なども見られ、最悪の場合25%の確率で死に至ります。ウエスト症候群の一つの要因ではありますが、それ以上に恐ろしい病気を発症確率があるということも抑えておいてください。

染色体異常症

染色体異常症とは、紫外線や放射線により、染色体の数が合わなくなることを指します。主な要因は多量の紫外線や放射線により染色体が切断されることによって起こるとされています。

他にも薬による副作用で染色体の数が変わってしまう、染色体異常症を発症する恐れがあります。染色体とは人間を構成する重要な因子であり、これが1本でも狂うとしっかりとした完全な子供が生まれなくなります。その影響を受けてウエスト症候群になるという可能性もあるとうことですね。つまりこれの一番の原因は紫外線と放射線によるもの、染色体が関わってきているということになります。

この病気の怖いところは、染色体異常症になると早産や流産につながる恐れがあるということです。早産では未熟児は発達などに遅れが生じる他、流産となると死亡してしまいます。最悪のケースでありますが、こういうものが要因となっていることもあります。

先天奇形症候群

この病気は先天性の病気であり、何らかの共通の奇形を持って生まれてくる難病指定の疾患です。これにも染色体が大きく関わってきており、遺伝子の異常によるものが大きく、共通の奇形を持ち生まれてくる遺伝性疾患の一つです。

この病気で関わってくるのが脳神経への異常です。ウエスト症候群に関係する病気の一つと言える脳神経の異常により、奇形疾患とともにウエスト症候群をも併発するということになります。主の原因はこの遺伝子と染色体の影響ですが、これにより脳神経が正常に機能せず起こる病気の一つです。この病気もごく稀に発病が確認されておりますが、ほとんど発症例がありません。

染色体と遺伝子の組み替えの仕組みはややこしいので省きますが、その二つが原因で脳神経に異常を来し、そしてウエスト症候群の発症につながるということになります。

脳血管障害

簡単に言うと脳の血管に異常を来したために起きる疾患のことを指します。脳出血と脳閉塞の二つに分類されるこの疾患は脳の血管自体に異常を来し、起こるものとされています。これは胎児にも言えますし乳児にも言えることです。脳閉塞は動脈硬化が主な原因とされており、血圧や脂質異常が元となっています。

この血管の異常によりウエスト症候群の併発に繋がるということになりますね。全てのことに当てはまることですが、脳が密接に関係してきます。血管だから関係ないんじゃない?と思うかもしれませんが、血管とは酸素や体を動かすための動力源となっています。もちろんそれを指示しているのは脳であり、神経を伝達して起こるものとされています。

この神経伝達が著しく頻繁に行われた結果、脳の血管に反応がなく、しかし、伝達はそのまま行われるため、過度の負担を脳神経が受け、障害に至るという経緯です。ウエスト症候群の主な原因は脳神経のショートですので、これが主な原因となっているのでしょう。

結節性硬化症

この症状を単純に説明するなら、様々な部分に腫瘍ができる病気であるということです。この腫瘍が原因で脳の伝達に影響が出始め、癲癇発作を起こすという仕組みになっています。主に挙げられる部位は肺や心臓、もちろん脳を含めて皮膚など様々な部分に腫瘍ができる病気です。

脳に腫瘍ができた場合は一目瞭然でしょうが、心臓や肺に腫瘍ができた場合でもウエスト症候群は発症します。なぜなら、血液を送っているのは心臓であり、それを命令する部分は脳になります。先ほどもご説明しましたが、一方的に命令を伝達しているとそれが負荷となりショートを起こします。これが癲癇発作です。ウエスト症候群は全て脳の神経伝達に関係してきますので腫瘍もその一部に含まれるといえるでしょう。

未熟児傍側脳室白質軟化症

これの主な原因は早産児によく見られる症状となって、脳神経障害の主な要因の一つです。早産児や低出生体重児にとってこの症状が脳神経障害の一番の要因であることもわかっています。側脳室周囲白質に虚血性壊死の多発性性軟化病ができる疾患で、早産児に多く見られ、脳性麻痺の主な要因となっています。

この病気は日々増えております。母親の極度のダイエットや喫煙飲酒などのが大きな影響となっているようです。母体から胎児へと栄養を送られるのは母親が十分に栄養を摂取しなければならないのですが、年々ダイエットなどの思考が増え始めた所為か、今では7%〜14%が極低出生体重児として生まれてきます。

これは危険視すべき事項であり、母親はしっかりと栄養を摂る必要があるといえるでしょう。極度のダイエットなどはその場だけでなく、今後子供を宿した際に影響してくるので十分気配りが必要です。

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ウエスト症候群の主な症状

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では、主な症状を挙げていきましょう。

癲癇発作

特徴的な発作パターンがあります。起きた直後、眠いときに起こるとされています。周期は約10秒ほどで一瞬、手足を収縮するような発作が起こります。

座っている状態で言えば、前かがみに倒れ込むような状態、頭が前に垂れるような動作が含まれます。

その他にも手足が曲がったり突っ張ったりするタイプもあります。これは痙攣の一種でもあります。これは両手両足交互に起こる症状ですが、稀に片方だけに現れる場合もあります。

他にも目の動きなどが挙動不審になることや、変な声を上げるなどの場合もあります。

発作中に抱っこや衝撃を与えると症状が止むのであればウエスト症候群の可能性はない

ウエスト症候群の特徴は決まった周期で繰り返し起こることが特徴的です。なので発作らしきことが起こった際に抱っこしたりつねったり、衝撃(強い衝撃ではなく軽い衝撃)などを与えた場合に止むようであればそれはウエスト症候群でない可能性が高いです。

赤ちゃんは度々、ピクっと体を震わせる行為を行いますのでそれと勘違いしてウエスト症候群ではないかと思われる方もいるそうです。その場合は抱っこなどを試してみて中断するようであればそれはウエスト症候群ではないでしょう。

もしかしたらほかの病気の可能性も視野に入れるべきではありますので、一応病院へ行ってみてもらうと安心かもしれません。ほとんどの場合は異常が見当たらないことが多いので、少し考え過ぎくらいの程度で診てもらうといいかもしれません。

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ウエスト症候群の治療法や診断、検査方法など

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では、ここで治療法や診断方法、検査法などに触れていきましょう。

主な治療法

最終目的として、癲癇性スパズムの完全抑制、脳波ヒプスアリスミアの消失があります。現在の日本の治療法としてはACTH療法が最も効果的であると言われています。

ウエスト症候群を最終的に抑制させるという意味ではこの手法が一番であると考えられているのが今の日本の医学です。他にもバイガバトリンというものがありますが、それが入手できる国は限られており、それが入手できる国ではバイガバトリンの治療法が第一の選択肢となっています。この薬がなぜ日本で認可されていないのかというと副作用による影響が強いためです。そのため日本では使用されていません。

しかしながら、日本での治療第一の選択肢であるACTH療法も副作用が多いのも否定できません。そのため副作用を軽減するためにACTH少量療法というものも行われており、できるだけ副作用を出さないようにする方法での治療が行われています。

この療法は即効性があり使用開始から1週間程度で効果が現れます。つまり癲癇発作の回復が見られるということです。%にすると42%から87%の確率で発作を抑制することが可能となっていて投与量は医師や胎児の状態によって調節されます。

副作用なのですが、血圧が高かくなったり、電解質の異常、消化器障害などさまざまな副作用が見られるのでそうならないために医師は慎重に投与量を決めるでしょう。

経過を見つつ投与量を増やしたり、減らしたりを繰り返し抑制の効果みます。

検査方法

検査方法として脳波上にヒプスアリスミアがあるかどうかというのを調べます。これは脳波検査で行います。その次にCTなどで頭部のウエスト症候群の成因となる症状を見つけます。

これにより病状の部分を調べ治療に入ります。

またこの他にも遺伝子検査や染色体の検査なども行う場合があります。上記で様々な病名をあげさせていただきましたが、他の症状が出ていないかどうかもここで調べます。

予後について

たいていの場合は回復に向かいます。徐々に発作がなくなります。投与を続けて経過を確認しつつ、徐々に抑制していく徴候を確認します。

しかし、50%の確率で癲癇が継続する場合があります。この病気はなおりにくわけではありませんが薬による効果が薄い場合もあります。その際は癲癇発作が持続し、そのまま成長を続けると自閉症などの病気も併発する可能性があります。

とても危険な病気であることがここでわかりますが、もはや薬の効果に期待するほかありません。よくなることを信じて経過を見守りましょう。

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まとめ

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では総括に入ります。

このウエスト症候群を引き起こす原因の病気はごく稀な病気が多いのですが、未熟児、低体重などの要因もあげられることから、女性は過度なダイエット、喫煙、多量の飲酒などは控えるようにしましょう。

それは最善の予防法でもあります。その他の病気ははっきり言って今の医学では予防法がありません。染色体や遺伝子の異常の原因はほとんど分かっていないのが現状です。

ですので原因がはっきりしている部分を補い、日常生活には気をつけるようにしましょう。

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