特発性間質性肺炎は、病病気の型や進行の状態によって予後、つまり、これからどれぐらい生きられるかは様々な場合があります
もし、容体が悪くなれば、命の危険もあります。
間質性肺炎は両肺とも発症し、息切れの症状を伴いますが、その進行速度や治療法や重症度により発熱やインフルエンザに似た症状があり、それぞれに違いがあります。
また間質性肺炎は喫煙者に多い病気ですが、その原因はまだよくわかっていません。ここでは、間質性肺炎の生命の予後について、できるだけ詳細にみていきましょう。
この記事の目次
間質性肺炎の症状と原因とは？
間質性肺炎は症状が重くなると、死に至る恐ろしい病気です。
この病気は両肺ともに発症し、息切れや呼吸困難などの症状を伴いますが、その進行速度や治療法や重症度により、発熱や倦怠感、激しい咳のようなインフルエンザに酷似した症状があり、それぞれに違いがあります。
また間質性肺炎は喫煙者の男女に多い病気ですが、その原因はまだよくわかっていません。
間質性肺炎の診断と治療とは？
間質性肺炎の診断において特別な異変を発見することはありませんが、時々例外として、胸に聴診器をあてるた場合、呼吸をするたびに「パチパチ」というベルクロ・ラ音が鳴っていることもあります。
また、肺の機能を検査すると、肺活量が正常値に比べて下がっていることがわかります。血液中の酸素の濃度は、静かにしていても濃度が低下していて、もし運動をした場合はそれがさらに低くなります。
肺のX線フィルムを見ると、広範囲に及んだ肺炎がの場合に酷似している様子が各所にみられ、両肺には白い斑点が広がっています。
白い斑点は、間質性肺炎が長く患っていたり、症状が悪化するのに伴い、場所を移動する場合もあります。
CT検査が場合によっては行われることもありますが、症状がはっきりしているので、それにより確定診断ができるので、それ以上の検査の追加はありません。
もし、診断が難しい時は、気管支鏡を使って肺の整体検査を診断の確定のためにやる場合もあります。さらに、大きな組織サンプルが欲しい場合、手術して組織を検査する場合もあります。
治療にはコルチコステロイドを投与され、約２/３の患者には効果がありますが、後に再発する恐れもあります。しかし、再発した時も、引き続きコルチコステロイドによる投薬が通常は有効と言われています。
間質性肺炎の生命予後とは？
「特発性間質性肺炎」の治療には大変長い期間を必要とし、時には命の危険がある場合もあります。
診断の基準が確立しておらず、病気になった原因が何かわからない特発性間質性肺炎（以下IIPs）については、治療を始めてから、どれぐらい生きられるかの判断がつかない疾患です。
しかし、これまでのデータを分析してみると、有効な治療薬がある場合は予後が良く、治療薬がなかった場合は命を脅かされることもあります。
また、急性の特発性間質性肺炎なのか、あるいは慢性のものであるかによっての格差があり、急性の時は、やはり命を脅かされることもあります。
病型でみる特発性間質性肺炎の予後とは？
この病気は７つのタイプに分類されていて、それぞれの病気のタイプにより、その後どれぐらい生きられるかの予後も違ってきます。
特発性肺繊維症（IPF）の場合とは？
最も患者数の多いタイプの間質性肺炎は、「特発性肺繊維症」と言われています。
この病気の患者はの症状はかなり重症が認められるため、もちろん新薬は存在しますが、治療の効果があまりなく、どんどん状態が悪くなる場合が多数あります。
特発性肺繊維症と診断された患者は平均で２年から３年しか生きられず、５年以上生きられる方の割合はは２０〜３０％となっています。
しかし、この割合はこれまでの統計なので、全ての患者に対して必ずしも合致するというわけではなく、診断する医師の見解により、まだデータにバラつきがあるということです。
急性間質性肺炎（AIP）の場合とは？
このタイプを発症するのは、健康な４０歳以上の男女です。
咳や突然の発熱などが一週間から二週間ほど続いて、その後から急に呼吸がしにくくなる状態が続くようになります。
この急性間質性肺炎（AIP）にかかると、ほとんどの患者は６か月以内に死亡してしい、この病気の死亡率は推定60％以上になります。もちろん、治療により肺の機能が回復しても、何度も再発を繰り返す患者もいます。
非特異性間質性肺炎（NSIP）の場合は？
40～50代の男女にこのタイプのは間質性肺炎は多く見られますが、症状は特発性肺繊維症（IPF）の時と酷似しています。
治療に関してはステロイドが有効で、その後の予後は比較的良いと言われています。しかし、患者の一部においては病状が進み、病気が発覚してから５～１０年で死亡する場合もあるので、要注意です。
その他の特発性間質性肺炎の場合は？
その他のタイプである「呼吸細気管支炎関連性間質性肺疾患（RBILD）」、「剥離性間質性肺炎（DIP）」、「リンパ球性間質性肺炎（LIP）」は、大まかに予後は比較的良いと言われています。
特発性間質性肺炎の診断と７つの病気のタイプ
特発性間質性肺炎は未だ原因不明で、両肺が間質性肺疾患に犯され、７個あるタイプのうちのいくつかは重篤な症状を伴い、死に至ります。
間質性肺炎の診断には、CTスキャン検査やX線の検査が必要で、普通は肺組織からの生体検査が試みられます。
先ほども見てきたように、特発性間質性肺炎のタイプには７種類があります。
よくかかる間質性肺炎の一番目から順に、特発性肺線維症、非特異的間質性肺炎、原因不明の器質化肺炎、呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患、急性間質性肺炎、剥離性間質性肺炎となっており、リンパ性間質性肺炎も特発性間質性肺炎の分類に入れる医師もいます。
これらの間質性肺炎は、いずれも両肺とも発症し、息切れの症状を伴いますが、その進行速度や治療法や重症度については、それぞれ違いがあります。
例えば、この病気にかかると、ほとんどの場合３０日から１００日で症状が発現しますが、もし特発性肺線維症なら、それとわかる症状が発現するまでに１年以上もかかることがあります。
また、急性間質性肺炎にかかると、約一週間あまりで症状が発現します。
間質性肺炎の予後経過の見通しと治療とは？
間質性肺炎にかかると、ほとんどのケースで状態はどんどん悪くなりますが、平均では病気特定後の生きている期間は3年未満になります。
この病気にかかり５年以上生き延びられる人は極めて少数で、数カ月以内に死亡する例もあります。
検査で病巣が広い範囲に達していなければ、通常コルチコステロイドを単独で投与するか、またはN-アセチルシステインとアザチオプリンとの併用投与、または３種類の薬の併用投与が試されます。
通常は、高用量のプレドニゾロンを約３カ月間投与して、その後３カ月間かけて徐々に量を少なくしていきます。
また、もっと少量のプレドニゾロン投与を、それから６カ月間投与しますが、ほとんどの患者には効果が見られません。ピルフェニドンやボセンタンは生存の期間が長くなり、また肺線維症が軽くなると期待される数少ない治療薬です。
さらに、症状の緩和には、呼吸法の練習、酸素ボンベを使った酸素療法、抗生物質の投与、心不全対策に応じた薬剤の投与などがあります。
手術は片肺の移植を行いますが、重篤な特発性肺線維症の片肺移植手術がうまくいった成功例も報告されています。
呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患と剥離性間質性肺炎とは？
愛煙家、または以前にタバコを吸っていた人がかかる病気に、呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患と剥離性間質性肺炎が挙げられます。
この2つの病気の症状は非常に酷似していて、これらを同じ疾患と診断される場合もありますが、剥離性間質性肺炎の方がより重い症状を伴います。
呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患と剥離性間質性肺炎は、タバコを嗜む３０代〜４０代の男女に多く、ちょっと運動しただけでも息切れを訴えます。この病気には男性の方が女性よりも多くかかり、胸部X線検査だけでは異常が現れない人が２０％もいます。
この病気の患者に肺機能検査をすると、吸い込める空気の量が極端に少ないという特徴が現れます。
血液中の酸素濃度も低くなり、この病気の確定には、肺の生体検査が必須条件になります。
これらの病気で、１０年以上生存できる確率は約７０％です。もし患者が禁煙した時は、生存率がもう少し高くなります。
原因不明の器質化肺炎とは？
急激な発症が特徴の閉塞性細気管支炎性器質化肺炎は原因不明の特発性間質性肺炎で、肺の瘢痕化と炎症で気道や肺胞を圧迫し空気の通りが悪くなります。
一般に４０歳から６０歳の男女がかかり、喫煙することでこの病気にかかる可能性は薄いと見られています。また、病気が特定される６０日前まで、これといった症状が現れない人が全体の約７５％もいます。
発熱、咳、疲労感、体重減少、全身のけん怠感のような風邪の症状に酷似した症状が前触れに顕れる人は約半数です。
非特異的間質性肺炎とは？
主に50歳未満でタバコを吸わない女性が発症する疾患に、非特異的間質性肺炎があります。非特異的間質性肺炎は、特発性間質性肺炎の中でも2番目に患者数が多い病気と認識されています。
ほとんどが４０～５０歳の女性の患者で、原因はまだわかっていませんが、一部の薬剤誘発性肺損傷、過敏性肺臓炎の患者、結合組織疾患の患者などと同じような症状が見られます。
息切れや咳の症状が、半年から一年半で見られます。
微熱が続き、全身の倦怠感を訴える場合もありますが、高熱や体重減少などの一般的に言われている症状はありません。
非特異的間質性肺炎の診断と治療は？
この病気にかかったら、他の特発性間質性肺炎と同じように、診断は胸部のX線撮影をしますが、CTスキャンの検査も通常試されます。
肺機能の検査をすると、肺活量が正常値よりも低下していることが確認されます。静かにしていても血液中の酸素濃度が低下していて、もし運動をした場合さらに低くなります。
気管支鏡検査を行う場合もあり、肺のある部分を生理食塩水で洗い、その洗浄液を検査するのために保存します。
検査をすると、洗浄液の中にはいつもより多くのリンパ球が患者の半数で確認されます。また、時々肺の整体検査を行いますが、治療にはコルチコステロイドが通常効果があるとされています。
80％を超える患者は、病気確定後の生存期間が１０年を上回ります。
まとめ
「特発性間質性肺炎」の治療には大変長い期間を必要としますが、診断基準が確立していないので、原因不明の特発性間質性肺炎では、治療開始から、どれぐらい生きられるかの判断がつかない病気です。
この病気は７つのタイプに分類されていて、それぞれの病気のタイプにより、その後どれぐらい生きられるかの予後も違ってきます。
また、特発性間質性肺炎にかかり５年以上生き延びられる人は極めて少数で、数カ月以内に死亡する例もあります。
このように、原因もあまりわかっておらず、重症化すれば死に至る恐ろしい病気であることを理解して、もし風邪に似た症状が続くようであれば、医師に精密検査を依頼して、早めの対策を立てましょう。