フィッシャー症候群と聞いてもピンと来ない方もいらっしゃると思います。フィッシャー症候群は難病指定されている疾患の一つで非常に稀な疾患ですので馴染みのないのも無理はありません。
ではギランバレー症候群という言葉を聞いたことがあるでしょうか？ここ数年有名人が罹患し、メディアで大きく取り上げられたこともある疾患です。フィッシャー症候群はギランバレー症候群の亜種とされ、主に物が二重三重に見える、体にふらつきが出て歩くことができなくなる、手足がしびれる等の特徴があります。
今回この記事ではフィッシャー症候群の原因と特徴、その治療法を取り上げていきます。確率が低いとはいえ健康な人でも罹ることのあるフィッシャー症候群です。もしフィッシャー症候群の疑いを感じた場合にすぐに対処ができるようにしましょう。
フィッシャー症候群とは？
フィッシャー症候群はギランバレー症候群の亜種とされています。ギランバレー症候群とは10万人に１，２人に発症するといわれている難病指定の疾患で、筋肉を動かす指令を出す末梢神経の障害から引き起こされる疾患です。
足の筋力の低下から徐々に体の上に向かって筋肉の低下や麻痺がおこり、手足がしびれるなどの感覚障害があります。死亡の可能性は極めて低い疾患ですが、重度の状態になると寝たきりになり自発呼吸もできなくなってしまいます。
このギランバレー症候群はここ数年有名人の発症などでメディアで取り上げられた疾患で、小説家である中村うさぎさんや女優の大原麗子さん、タレントの安岡力也さんや元アメリカ大統領のフラクリン・ルーズベルトがギランバレー症候群を発症したことがあると報告されています。
罹患する確率は200万人に１人という非常に稀な難病指定の疾患で、フィッシャー症候群は外眼筋麻痺・運動失調・腱反射消失という3つの症状が現れる免疫介在性ニューロパチーです。
ギランバレー症候群については、ギランバレー症候群の原因は？ウイルスや細菌についてを参考にしてください。
免疫介在性ニューロパチー
免疫介在性とは、免疫防御反応が不適切に活性化したときに起こった結果として体の一部などが障害を持ってしまう事態を指します。ニューロパチーは末梢神経障害のことで、その二つが併合された免疫介在性ニューロパチーとは，末梢神経を構成する成分に対する自己免疫の誤作動によるもので、末梢神経障害のことを指します。
末梢神経とは脳や脊髄から枝分かれして身体中に分布されている神経のことを指します。その末梢神経の障害には運動障害、感覚障害、自律神経障害の３つが挙げられます。
運動障害を起こすと、筋力の低下や萎縮により日常生活体を送ることが難しくなります。また感覚障害を起こすと、温感や冷間などの感覚がわからなくなったり、しびれや痛みを感じるようになる他、手足の場所がわからなくなる、体がバランスを保っていられなくなるという症状が出ます。自律神経障害では立ちくらみや発汗異常、また排尿障害が現れます。
フィッシャー症候群の主な症状
フィッシャー症候群にかかると外眼筋麻痺、運動失調、腱反射消失の3つの症状が現れます。外眼筋麻痺は目の周りの筋肉の異常で、運動失調は腱反射消失と関わり合いが深いとされています。
外眼筋麻痺
健康な人が物を眼で追いかける時には、眼のまわりにある６つの筋肉が働きます。この眼球を動かすために必要な６つの筋肉を総合して外眼筋(がいがんきん)と呼びます。これらの筋肉すべてや一部に異常が起きて眼球を動かすことができなくなった状態を外眼筋運動障害、または外眼筋麻痺と言います。
フィッシャー症候群にかかるとまず初期症状でこの外眼筋麻痺が起こり、ものが二重三重に見えたり、見たい方向に眼球が動かないという症状が現れます。また回転性めまいの眼振や視力低下なども症状として現れることがあるそうです。
運動失調
運動失調とは、スムーズな動きができなくなったりバランスを保てなくなったりと筋肉がうまく動作しなくなることが原因で、日常生活に支障をきたすものです。
通常、筋肉は脳からの命令に従うことにより歩行や日常の何気ない動作を行うことができますが、運動失調になるといつも通りの日常が送れない、今まで出来ていたことができなくなってしまう状態になります。
運動失調からくる症状としては、手足がいうことをきかずふらつきが起こり自力歩行が難しくなってしまったり、身の回りの世話が自分でできなくなるなどの症状が挙げられます。そうなってしまうと普通の人と同じ生活を送ることが困難になってきます。
腱反射消失
人間の身体を動かす組織には筋肉や骨の他に腱があります。骨と筋肉を繋ぐ大切な役割があり、普段我々が身体を動かせるのは、この腱が脳からの命令で動くことで骨や筋肉に働きかけているからです。
健康診断などで、座った状態でお医者さんに膝を叩かれて足が前に出るかどうかを確認された方もいると思いますが、これは不随意腱反射の反応を見るためです。フィッシャー症候群にかかるとこの不随意腱反射の反応がなくなってしまう腱反射消失が現れるため、足に力が入らずにふらついてしまったり歩くことが困難になります。
フィッシャー症候群の原因とは？
今まで普通に過ごせていたのに、何故急にこのように身体が言う事を聞かなくなってしまうのでしょうか。先天性ではなく後天性で罹患する確率が低いとはいえ、どんなに健康な人でもいつ起こってもおかしくないのがフィッシャー症候群です。
しかし何故突然にして発生するのでしょうか？
細菌感染やウィルス感染が原因
フィッシャー症候群の原因として挙げられるのは細菌感染やウィルス感染です。主にインフルエンザやカンピロバクターなどのウィルス感染、その他に上気道感染（主に熱性の風邪）や胃腸炎などが考えられています。
フィッシャー症候群は自分の免疫が誤って自分自身を攻撃してしまう自己免疫疾患とされていますが、それらの原因となるのは上記の細菌感染やウィルスによる感染により、抗体が異常に作られてしまったためとされています。
フィッシャー症候群の研究では８割から９割の患者が、上気道感染などの熱性疾患や胃腸炎などの消化器系の病気を先行疾患としてからフィッシャー症候群の発症につながっているということが認められています。また８割が上気道炎からの発症と多数を占めています。
しかし何の前兆もなく突然フィッシャー症候群が発症するケースもほんのごく稀にあります。急に体がふらついて動けなくなったり、ものが二重三重に見えたらすぐに救急車を要請しましょう。
先行疾患からフィッシャー症候群発症へ
フィッシャー症候群は主に先行感染として胃腸炎や上気道感染、インフルエンザなどの細菌やウイルス感染があります。それらの感染から数日もしくは約２週間程度経ってからフィッシャー症候群の３つの症状が表れます。
この時、初期の症状として一番発生率が高いとされているのが外眼筋麻痺で酷いめまいや物が二重三重に見えるという症状です。
フィッシャー症候群が疑われる場合
フィッシャー症候群は発症してから悪化する速度が早い急性疾患とされています。放っておくと悪化してしまい、すぐに自力で動くことすら困難になってしまいます。
もし風邪や胃腸炎、インフルエンザを発症してから数日でめまいなどの視覚異常が出たり、ひどいふらつきが出た場合は早急に専門科へ行きましょう。
神経内科にかかりましょう
フィッシャー症候群の初期症状として目に異常を感じる事が多いため、眼科の診察からフィッシャー症候群の疑いがあると診断を受ける人もいるようです。
フィッシャー症候群が疑われる場合は神経内科へ行きましょう。神経内科とは脳や脊髄、筋肉の病気などを専門とする科です。フィッシャー症候群やギランバレー症候群は神経内科で診察を受け、適切な治療を受けるのが一番です。
フィッシャー症候群の検査方法
フィッシャー症候群かどうかを判断するためには血液検査が有効と言われています。フィッシャー症候群患者の約９割以上が、血液内に含まれるガングリオシドGQ1bという物質に対するIgG抗体が陽性反応を起こしています。
ガングリオシドGQ1bとは、記憶形成保持や自己免疫の疾患、神経回路網形成に関わる成分と言われ、主に神経系の伝達物質に豊富に含まれています。先行感染のウイルス感染や細菌感染から抗ガングリオシド抗体が異常に作られてしまうため、陽性反応が出るという見方が主なようです。
髄液の検査
髄液検査は血液検査と同じくフィッシャー症候群の検査として有効とされています。
フィッシャー症候群の場合、髄液検査を行い髄液内にある蛋白の数の上昇を調べます。細胞数は正常値にも関わらず蛋白が異常に上昇している状態、これを髄液蛋白細胞解離髄液と言いフィッシャー症候群の患者に見られる特徴とされています。
血液検査と髄液検査の二つの検査結果から、フィッシャー症候群と診断されます。
治療方法
フィッシャー症候群と診断された場合、どのように治療していくのでしょうか。また完治するまでにはどれぐらいの時間がかかるのでしょう。
症状が軽度の場合
フィッシャー症候群は難病指定の疾患ですが生命に関わるほどの危険性は極めて低い疾患です。再発の可能性もほとんどないため、軽度のフィッシャー症候群軽度の場合は数ヶ月ほどで回復すると言われています。
そのため、軽度のフィッシャー症候群の場合は多少日常生活に支障をきたしますが、定期的に神経内科に通って症状を観察する経過観察措置が取られることがほとんどとされています。
症状が重度の場合
症状が重度の場合は入院が必要です。重度のフィッシャー症候群からギランバレー症候群や脳幹脳炎、中枢神経障害に移行してしまう場合が多いためです。
フィッシャー症候群自体はある一定の期間から徐々に回復に向かう疾患と言われていますが、重度のフィッシャー症候群は他の重大な疾患に移行する可能性があるために、入院治療をしながら医師のもとで経過を観察する必要があるようです。
また重度のフィッシャー症候群の場合は、とてつもないめまいが起きて、動くことや歩くことが困難どころかほぼ寝たきり状態になるケースがほとんどです。回復していく期間も人それぞれのため、早急に直すためには入院治療を受けることが大切であると考えられています。
免疫グロブリン大量静注
フィッシャー症候群に有効な治療方法として、免疫グロブリン製剤という薬品を短期間のうちに大量に静脈に投与する治療法が挙げられます。
免疫グロブリンとは人体の血液や組織液にある物質で、自己免疫をコントロールする目的があります。自分で自分の免疫を破壊してしまう自己免疫疾患であるフィッシャー症候群には免疫グロブリン大量静注が適切とされています。
ただし即効性はあるものの効果は一時的であるために根本的な治療解決方法ではありません。また免疫グロブリン大量静注には頭痛や筋肉痛、無菌性髄膜炎や血栓症などの副作用の危険が伴うほかに、アナフィラキシー症状やショック症状が起こり得ると指摘されています。
血漿浄化療法
重度のフィッシャー症候群の治療法の一つとして血漿浄化療法が挙げられます。
血漿浄化療法とは血液の中にある有害物質や不要な物質を取り除く治療方法です。血漿浄化療法にはいくつかの種類がありますが、フィッシャー症候群に有効と報告されているのは単純血漿交換療法です。
単純血漿交換療法とは、一度体の外に血液を取り出してから血球成分と血漿成分の二つに分け、血漿成分だけを破棄してから新しい血漿成分に交換し、体内に血液を戻す方法です。
この治療方法でも副作用として不整脈や血液低下、血栓症や感染症などの可能性があると指摘されています。
リハビリによる治療
フィッシャー症候群は、手足のしびれや腱の運動不調に加え、めまいなどの症状により平衡感覚がなくなり日常生活に支障をきたしてしまう疾患です。さらに急性疾患であるため、ある日突然重い症状に見舞われたことで精神的にも大きなダメージを受ける人も少なくありません。
再発することがなく軽度で数ヶ月、重度では入院治療で症状の進行を止めて半年から約１年程度で完治に向かうとはいっても、症状の程度や個人差によっては以前と同じように生活できるまでに時間がかかる場合があります。
そのため歩行訓練や細かい動作ができるように治療と並行、または治療後に身体的リハビリケアを行い、回復の手助けをする必要がある場合もあります。
高額療養費制度が利用できます
難病指定の疾患であるフィッシャー症候群は重度になると入院して治療を行う必要性があります。しかしフィッシャー症候群の入院治療には非常に高額なお金がかかります。
例えば免疫グロブリン大量静注を行うとわずか5日間で約100万円以上のお金がかかります。それに入院費や診察費用を加えると医療費だけで莫大な金額を支払わなければならなくなります。
そのような場合は高額療養費制度を利用しましょう。高額療養費制度とは全国健康保険組合が設けている制度で、申請をすると月の初めから終わりまでの医療費が高額になった場合に自己負担額を超えた金額を国が払ってくれる制度のことです。
基本的には先に医療機関に治療費を支払った後に国から自己負担額を超えた分の金額が払い戻される制度ですが、各自治体によって設けている一定の条件を満たした場合は医療機関に治療費を支払う際に自己負担分だけを精算してくれる場合もあります。
この制度への申請方法は患者の加入している保険によって違います。国民健康保険を利用している場合は住んでいる地域の国民健康保険の担当窓口で確認・申請することができます。社会保険に加入されている場合は保険証に記載されている保険者へ問い合わせて申請するという手順になります。
加入している保険や住んでいる自治体によって払い戻される金額が異なる場合があるので、高額療養費制度を申請する場合はしっかりと相談窓口に問い合わせて確認をしましょう。
まとめ
フィッシャー症候群は難病指定の疾患でありますが、決して治らない病気ではありません。芸能人でも女優の池波志乃さんや舞台俳優の高崎翔太さんが罹ったことがある疾患です。
軽度では経過観察で様子を見る場合もありますし、重度でも入院して治療を受けることで病気の進行を止め、おおよそ半年から１年で治る病気とされています。風邪やインフルエンザ、胃腸炎などの呼吸器や消化器系の細菌感染やウィルス感染があった後、めまいやふらつきが起きたり、手足にしびれを感じたり、物が二重三重に見える場合はフィッシャー症候群を疑ってみてはいかがでしょうか。
フィッシャー症候群は進行が早いことで有名な疾患です。悪化してしまい身体が動かなくなってしまう前に、すぐに神経内科にかかり適切な治療を受けましょう。どのような病気も早期発見・早期治療が大切です。